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“脐”心协力 河北中西医儿童医院两例黏多糖贮积症患儿重获新生!
2022-11-25

河北新闻网讯(记者 张欣媛 通讯员 冀亮洁)8月24日,家住正定县西平乐乡东安丰村的李女士带着一面锦旗走进了河北中西医结合儿童医院血液中心医办室,眼含热泪激动地对医生说,感谢你们挽留了孩子,让孩子重新获得新生。原来李女士今年8岁的女儿萱萱,一位黏多糖贮积症患儿即将出院了。

据了解,萱萱从一岁时父母就发现她粗糙面容、角膜混浊、关节僵硬、身材矮小、智力落后,在确诊患有黏多糖贮积症后,多年来辗转多家医院治疗无果,濒临心理崩溃边缘的父母慕名来到河北中西医结合儿童医院血液中心就诊,血液中心师晓东教授、张耀臣教授、乔广明主任等多次会诊并召开病例讨论会,研究最佳治疗方案,6月21日为其进行了脐带血干细胞移植,历经两个多月的观察治疗,该患儿血常规、r-l-艾杜糖多美等各项指标正常已达到出院标准。

8月24日,萱萱正式出院,这是该院第三例脐带血移植后成功出院的患儿,从孩子入院到出院的各个时段里,家属不仅被该院医护人员“十二时辰 朝暮更替皆有你”的工作热情所折服,更对该医护人员高尚的医德和精湛的医术表示充分的肯定!离院之时,李先生默默为血液中心送上了感谢信,祝愿医院的明天更加辉煌!

与此同时,8月25日,河北中西医结合儿童医院院血液肿瘤中心又一例黏多糖贮积症宝宝成功出仓,据乔广明主任介绍,该患儿今年两岁,在治疗过程中,遍寻中国七大脐血库均无合适配型。无奈之下,经该院专家会诊决定,采用患儿母亲的骨髓+外周干细胞进行移植,方案确定后,血液中心反复对预处理方案改良后进行了半相合移植,这在国内属于技术领先的、难度非常高的手术,目前患儿恢复很好,血象正常,无排异反应。此次移植的成功意味着该患儿的生命将迈入一个新的阶段。标志着我省半相合造血干细胞移植技术的成熟,也意味着我省移植工作又迈上了更高的台阶。

乔广明主任介绍说,黏多糖贮积症为一种罕见先天性常染色体遗传病,由于患者体内缺少分解粘多糖的酶,粘多糖便逐渐在体内累积,患者就会出现骨骼变形、生长发育迟缓甚至停滞、智力发育受阻,病情会随着年龄的增长而不断恶化。这种疾病极其罕见,发生概率约为10万分之一,目前仍无特效药物根治此病,异基因造血干细胞移植成为其治愈的有效手段,包括移植前预处理、干细胞回输、移植后预防感染以及抗排斥反应等几个阶段。

来源:河北新闻网